Références : PMID: 21866330 Auteurs : Akyüz C, Demir HA, Varan A, Yalçın B, Kutluk T, Büyükpamukçu M. Département d'Oncologie Pédiatrique, Université Hacettepe, 06100 ANKARA
Le témozolomide (commercialisé sous le nom TEMODAL) est un médicament actif contre les gliomes chez les adultes. Il a également certains effets prometteurs chez les patients pédiatriques atteints de tumeurs cérébrales. L'équipe du Département d'Oncologie de l'hôpital d'Ankara a mené une étude rétrospective pour étudier l'efficacité du témozolomide chez les patients atteints de tumeurs cérébrales en rechute. PATIENTS & MÉTHODES : Les dossiers de 14 enfants traités à lhôpital entre 2005 et 2010 avec des diagnostics de tumeurs du cerveau en rechute ont été examinés pour les caractéristiques pathologiques et les résultats des traitements. L'âge médian de récidive a été de 8 ans (de 1.08 ans à 23 ans ; rapport Féminin / Masculin : 5 / 9). Les diagnostics comprenaient : médulloblastome (5), tumeur rhabdoïde atypique tératoïde (2), l'épendymome (2), tumeur glioneuronal (1), néoplasme malin (1), gliome du tronc cérébral (1), astrocytome de grade III (1), et le glioblastome multiforme (1). Tous les patients sauf celui avec un gliome du tronc cérébral avait subi une résection chirurgicale, et tous avaient reçu une chimiothérapie antérieure adjuvante. 12 des 14 patients avaient reçu une radiothérapie. Le nombre médian de cycles de témozolomide était de 5,0 (gamme, 1-24). Le taux de réponse objective chez les patients était de 35,7% (3 réponses complètes, 1 réponse partielle, et 1 réponse mineure). La stabilisation de la maladie stable a été réalisée dans 14,3% des patients et 50% présentaient une progression de la maladie. Le temps de survie médian était de 8 mois (extrêmes: 1mois - 55 mois). A la fin de l'étude, 3 patients étaient en vie. La toxicité hématologique a été observée chez 30,8% de tous les patients. CONCLUSIONS : Les tumeurs cérébrales en rechute chez l'enfant ont un pronostic défavorable. Ces données suggèrent que le témozolomide pourrait être un agent actif contre le médulloblastome récurrent. Bien que le taux global de réponse objective a été faible, d'autres études multicentriques par le témozolomide peuvent être justifiées chez les enfants atteints de tumeurs cérébrales récurrentes.

Article en date du 16 août

Les épendymomes sont la 2ème forme la plus commune des tumeurs malignes du cerveau dans l'enfance.

Ils se développent à partir des cellules de la couche de tissu qui tapisse les ventricules du cerveau.

Le succès du traitement de l'épendymome varie considérablement. Alors que pour certains patients la tumeur se stabilise après l'opération et l'irradiation, chez d'autres la maladie se développe rapidement et provoque le décès pour la moitié d'entre eux.

"Avant tout, les patients atteints de cette maladie grave ont urgemment besoin de meilleurs thérapies. Nous avons besoin de comprendre pourquoi les épendymomes diffèrent à ce point dans leurs propriétés", déclare le Dr Stefan Pfister, chercheur au Centre de Recherche Allemand contre le cander dans les hôpitaux universitaires de Heidelberg.

L'épendymome survient plus fréquemment chez l'enfant. Chez les adultes les épendymomes se développent habituellement dans le cerveau ou la moelle épinière.

Les scientifiques ont analysé un total de 583 échantillons de tissus à partir du génotype de la tumeur de l'épendymome et l'activité des gènes ainsi que sur le perte ou les duplications de pans entiens de l'ADN.

2 groupes de ces tumeurs ont d'abord été analysés indépendamment et les résultats ont été vérifiés sur des échantillons de tissus d'un 3ème groupe. Grâce à cette approche, les chercheurs ont atteints des résultats très significatifs : les épendymomes peuvent être distingués en 2 types suivant les anomalies génétiques.

• les tumeurs de type A ont relativement peu de pertes ou de gains sur des segments de gènes
• les tumeurs de type B ont un pronostic plus favorable bien que le génôme des cellules cancéreuses est très instable. On trouve des caractéristiques typiques (gains ou pertes) sur les chormosomes 6, 9, 15, 18 et 22.

"Les différences génétiques entre les 2 types sont tellement prononcés que l'on doit parler de deux maladies différentes, résultant probablement d'origine différentes cellules», explique Stefan Pfister.

Les chercheurs de Heidelberg analysent maintenant plus en détail, en particulier les épendymomes de type A afin de déterminer lequel de ces changements génétiques dans les mutations sont à l'origine du cancer. Ils veulent donc d'identifier des cibles possibles pour de meilleurs médicaments avec lesquels ils peuvent délibérément agir contre la forme la plus agressive. Pour certaines des voies de signalisation qui sont hyperactives dans les tumeurs de type A, des thérapies ciblées ont été développées pour d'autres cancers et actuellement testées dans des essais. Peut-être certains de ces thrapies seront également utilisées comme options de traitement pour les épendymomes.

Mais dans un avenir proche, les patients bénéficieront de résultats d'analyses génétiques: Les médecins peuvent désormais associer la maladie avec des tests simples, l'un des deux types de tumeurs sera révélé et les décisions seront prises et traités de façon intensive.

L'article complet en allemand : http://www.pressemitteilungen-online.de/index.php/zweiklassengesellschaft-bei-hirntumoren/

Les scientifiques du Centre de Recherche contre le Cancer Allemand (Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ) et de l'Hôpital Universitaire Heidelberg ont mené la plus grande analyse de biologie moléculaire de l'épendymome, une tumeur au cerveau dangereuse chez les enfants. Ils ont pu définir 2 sous-groupes distincts d'épendymome, qui diffèrent à la fois génétiquement et cliniquement. Les chercheurs vont maintenant utiliser ces résultats pour acquérir une meilleure compréhension des causes de l'épendymome et de développer des approches thérapeutiques les plus ciblées.

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	Hommage à Léa (18/10/2001-10/07/2007) Un premier ballon retrouvé
Le 10 juillet dernier, 100 ballons blancs et roses s'envolèrent dans le ciel d'Audrieu en mémoire de notre petite princesse Léa (18/10/2001-10/07/2007).
Un premier coupon nous a été renvoyé avec un beau geste de générosité et de belles pensées pour Léa.
Le ballon a été retrouvé dans un jardin à 76kms de son envol à Blangy le Château près de Pont-l'Évêque dans le Calvados.
Les ballons avaient pris la direction du Sud et c'est finalement à l'Est d'Audrieu que ce ballon a été retrouvé.
Tous nos remerciements les plus sincères pour ce retour et le magnifique geste de soutien.

Tendres pensées d'amour pour notre petite princesse Léa

L'étude présente les estimations de la population basée sur 5 ans de survie relative pour des Européens adultes diagnostiqués avec des tumeurs du système nerveux central par :

• morphologie (14 catégories basées sur la lignée cellulaire et degré de malignité),
• le sexe,
• l'âge au diagnostic,
• la région (Royaume-Uni et en Irlande du Nord , centrale, orientale et Europe du Sud).

Les sources sont basées sur 39 registres du cancer avec des données en continu EUROCARE 1996 à 2002.
Les tendances dans le temps de survie (de 1988 à 2002) ont été estimées entre 24 registres du cancer avec des données en continu à partir de 1988.
Dans l'ensemble de 5 ans de survie relative était de 85,0% pour les tumeurs bénignes, 19,9% pour les tumeurs malignes.
La survie des tumeurs bénignes variait entre 90,6% (Europe du Nord) à 77,4% (Royaume-Uni et Irlande). Pour les tumeurs malignes la variation a été de 25,1% (Europe du Nord) à 15,6% (Royaume-Uni et Irlande).
La survie a diminué avec l'âge au diagnostic et a été légèrement meilleure pour les femmes (tumeurs malignes uniquement).
Pour les tumeurs gliales, la survie a varié de 83,5% (épendymome et du plexus choroïde) à 2,7% (glioblastome), et pour les tumeurs non-gliales de 96,5% (neurinomes) à 44,9% (tumeur primitive neuroectoderme / médulloblastome).
Les différences de survie entre les régions s'amenuisent après ajustement de la morphologie et de l'âge, et ont été principalement attribuables aux différences dans la composition morphologique. Toutefois au Royaume-Uni, Irlande et en Europe de l'Est, les patients avaient encore 40% et 30% de risque plus élevé de décès que les patients de l'Europe du Nord.

La survie pour les tumeurs bénignes a augmenté de 69,3% (1988-1990) à 77,1% (2000-2002). Mais la survie pour les tumeurs malignes ne s'est pas améliorée en indiquant qu'aucun progrès utile dans le traitement au cours de la période d'étude de 14 ans malgré l'amélioration majeure dans le diagnostic et le traitement d'autres cancers solides.

Source : Int J Cancer. 2011 Jul 29.
Analytical Epidemiology Unit, Department of Preventive and Predictive Medicine, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Via Venezian 1, 20133, Milan, Italy.
Titre : Survival of european patients with central nervous system tumors.
Auteurs : Sant M, Minicozzi P, Lagorio S, Johannesen TB, Marcos-Gragera R, Francisci S; The EUROCARE Working Group.
PubMed : 21805473.

Traduction : Bruno P.